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¿Qué es el síndrome de la persona rígida y qué consecuencias tiene?

La afamada cantante canadiense Celine Dion hizo noticia hace algunas semanas por su inesperada aparición en la inauguración de los recientes Juegos Olímpicos, luego de que en 2022 fuera diagnosticada con el síndrome de la persona rígida. Una enfermedad de nombre común, pero que muy poco se conoce de ella.

El Dr. Pedro Chana, neurólogo, profesor de neurología de la Universidad de Santiago y director del Centro de Trastornos del Movimiento (Cetram), explica que, tal como su nombre lo indica, esta patología se trata de un síndrome, es decir, existen muchas causas que lo origina. Si bien no se conocen las causas específicas de este cuadro, aclara, se piensa que puede deberse a un problema autoinmune en que los propios anticuerpos, que son para nuestra defensa, atacan en este caso a los músculos, por lo que las personas presentan espasmos musculares de distintos grados, que suelen dificultar la marcha y producen un aspecto robótico al caminar. Además, puede afectar el tórax, la voz, entre otros. “Los anticuerpos generados pueden deberse a tumores cancerígenos o por causas idiopáticas, es decir, que no tienen origen conocido, lo que hace que su evolución sea variable. Cuando este cuadro se produce por anticuerpos autogenerados por origen desconocido, su desarrollo suele ser muy lento, solapado, con años de evolución. Y no necesariamente en todos los casos produce postración, pero sí un compromiso importante en la calidad de vida relacionado a las dificultades para hacer las cosas, ya que es una patología que tiene un impacto esencialmente motor. El paciente presenta dificultades de desplazamiento y espasmos, síntomas que pueden ser fluctuantes, pero, en general, tienden a ser progresivos”, señala.

¿En qué consisten los tratamientos?

En cuanto a los tratamientos del síndrome de la persona rígida, el neurólogo explica que, al tratarse de una patología de origen autoinmune, lo primero es hacer un adecuado diagnóstico. “Se debe consultar con un especialista cuando la persona siente, por ejemplo, sus extremidades más rígidas, tiene dificultades en la marcha y/o espasmos o contracturas musculares sostenidas en el tiempo. Para tratar este síndrome, hay que ver si la causa es primaria (idiopática) o secundaria (tumores cancerígenos), analizar qué anticuerpos están involucrados y luego hacer terapias de tipo autoinmunes. En el fondo eliminar los anticuerpos, eventualmente usar inmunosupresores y corticoides, que son desinflamatorios. Los resultados son variables, aunque, en general, no son muy buenos, pero sí mejoran la calidad de vida”, afirma.

Ya sabes, no olvides que el síndrome de la persona rígida, al tratarse de una patología de evolución lenta, la clave es un adecuado diagnóstico.

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